Definición

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica. Produce inflamación y fibrosis (cicatrices) del tejido de los pulmones. A menudo, ocurre en personas que tienen entre 50 y 70 años.

Causas

Idiopática significa que la causa no es conocida.

Los investigadores consideran que la FPI es una respuesta inflamatoria exagerada y no controlada. Esto produce tejido cicatrizante. Se desconoce el origen del ciclo. Con el tiempo, las cicatrices rodean las delgadas paredes de los sacos de aire en los pulmones. Esto provoca que el tejido se vuelva más grueso y rígido. Como resultado, se hace difícil respirar. Gradualmente, los pulmones pierden su capacidad para llevar oxígeno al resto del cuerpo.

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Factores de riesgo

Aunque la causa que provoca la FPI es desconocida, los siguientes factores pueden incrementar el riesgo de contraerla:

• Sexo masculino
• Edad: 50 años o mayor
• Tabaquismo
• Infección viral
• Exposiciones ocupacionales a polvo que contiene sílice, bacterias y proteínas animales o a gases y emanaciones
• Medicamentos como nitrofurantoína , sulfasalazina , amiodarona , propranolol , metotrexato , ciclofosfamida , bleomicina
• Enfermedad del reflujo gastroesofágico (GERD, por sus siglas en inglés)
• Miembros de la familia con FPI

Síntomas

Con el tiempo, los síntomas empeoran. Esto dificulta las actividades diarias. Paulatinamente, las personas con FPI empiezan a tener algunos o todos estos síntomas:

• Falta de aliento, al principio sólo durante o después de una actividad física, pero después también al descansar.
• Tos seca
• Pérdida gradual de peso
• Fatiga
• Palillo de tambor (alargamiento de las yemas de los dedos de manos o algunas veces de los pies)

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará un examen físico. Pueden realizarse uno o más de las siguientes pruebas:

• Radiografía de tórax o tomografía computarizada: para ver los pulmones y detectar cicatrices
• Exámenes de la función pulmonar: para medir el tamaño y la eficacia de los pulmones
• Exámenes de sangre: para saber de qué forma los pulmones usan el oxígeno
• Examen de ejercicios en caminadora o bicicleta fija: para medir de qué forma los pulmones y el corazón funcionan durante la actividad física
• Lavado broncoalveolar: se coloca líquido en los pasajes de aire y después se retira para estudiar las células y detectar señales de inflamación
• Biopsia pulmonar: se extirpa y estudia una pequeña muestra de tejido pulmonar. Generalmente, se utiliza para confirmar un diagnóstico de FPI

Tratamiento

No existe una cura conocida. El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas y retrasar el proceso de la enfermedad. Esto se logra al reducir la inflamación y las cicatrices. El tejido que ya esta cicatrizado no puede ser normal nuevamente.

Prevención

No hay un medio probado para prevenir la FPI. Sin embargo, el dejar de fumar puede ayudar.