Sarcoma de Ewing(Tumores neuroectodérmicos primitivos [TNEP] periféricos; familia de tumores de Ewing)
por
Diana Kohnle
y
Patricia Griffin Kellicker, BSN DefiniciónEl sarcoma de Ewing es un tumor óseo canceroso que puede formarse en cualquier hueso del cuerpo y también en tejidos blandos (en este último caso, se denomina sarcoma extraóseo). Las áreas afectadas más comúnmente incluyen la pelvis, muslo, parte inferior de la pierna, parte superior del brazo, y costilla. El cáncer ataca con más frecuencia a niños y adultos jóvenes, con la pubertad siendo la edad más común de inicio. Durante la adolescencia, el sarcoma de Ewing se encuentra de igual manera en niños y niñas. En el inicio después de la adolescencia, el cáncer es más común en hombres. El sarcoma de Ewing ocurre aproximadamente en uno de cada 50,000 adolescentes, conformando aproximadamente el 30% de todos los cánceres óseos que ocurren en niños. El pronóstico depende de la ubicación del tumor y si el tumor se ha propagado a otras áreas del cuerpo.
CausasNo se entienden completamente las causas del sarcoma de Ewing. Algunos factores contribuyentes incluyen:
Factores de riesgoUn factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Debido a que se desconocen las causas del cáncer, los factores de riesgo no se entienden completamente. Los siguientes factores podrían incrementar su probabilidad de desarrollar sarcoma de Ewing.
Otros factores:
SíntomasLos síntomas incluyen:
DiagnósticoEl médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. Será tratado por un equipo de médicos, posiblemente conformado por un oncólogo (médico que se especializa en cáncer), un cirujano ortopédico (médico que opera los huesos) y un oncólogo radiólogo (médico que trabaja con radiación para destruir células cancerosas). Las pruebas pueden incluir:
TratamientoEl tratamiento combina quimioterapia, cirugía y radiación. Generalmente, primero se trata a los pacientes con quimioterapia durante 8 a 12 semanas, y posteriormente se obtiene una tomografía computada o una RMN para evaluar el tumor. Según el tamaño y la ubicación del tumor, el paso siguiente es la cirugía o la radiación. La quimioterapia se reanuda durante varios meses después de la cirugía o la radiación. QuimioterapiaQuimioterapia: se utilizan medicamentos para destruir las células tumorales. Los medicamentos que se utilizan para tratar este tumor incluyen vincristina (Oncovin) , dactinomicina (actinomicina D) , ciclofosfamida (Cytoxan) , doxorrubicina (Adriamycin) , ifosfamida (Ifex) y etoposido (VePesid) . El médico le recetará una combinación de estos medicamentos para que se administren durante un tiempo determinado. Puede ser cada 2 a 4 semanas durante varios meses. CirugíaEs posible que se realice una cirugía para extirpar el tumor y también para reconstruir el hueso afectado. Según la ubicación del tumor, puede ser necesario un injerto óseo o una prótesis. Hay tipos especiales de prótesis que se expanden a medida que el hueso crece. A veces, se requieren varias cirugías para asegurarse de que la extremidad funcione correctamente. RadioterapiaEn la radioterapia, se utilizan rayos X de alta energía para destruir células tumorales. Puede utilizarse en la cirugía o en lugar de ella. Suele aplicarse durante varias semanas antes de la quimioterapia. Terapia futuraSe está evaluando una combinación de quimioterapia en dosis altas con un trasplante de células madre en determinados centros para el cáncer. Esta terapia combinada se utiliza generalmente en los casos de tumores muy resistentes. Las quimioterapias dirigidas se centran en los genes reorganizados. Actualmente, se investigan activamente estos resultados en el sarcoma de Ewing. PrevenciónSe desconocen los motivos de la manifestación del sarcoma de Ewing. Actualmente no hay medidas preventivas para reducir el riesgo de desarrollar cáncer. RESOURCES:American Cancer Society http://www.cancer.org CANADIAN RESOURCES:About Kids Health http://www.aboutkidshealth.ca Alberta Human Services http://www.child.alberta.ca References:Ewing family of tumors. American Cancer Society website. Available at: ...(Click grey area to select URL) Accessed June 18, 2015. Ewing’s sarcoma. American Academy of Orthopaedic Surgeons website. Available at: ...(Click grey area to select URL) Updated September 2011. Accessed June 18, 2015. Ewing sarcoma. EBSCO DynaMed website. Available at: Available at: ...(Click grey area to select URL) Updated October 29, 2014. Accessed June 18, 2015. Miser ES, Goldsby RE, Chen Z, et al. Treatment of metastatic Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of bone: evaluation of increasing the dose intensity of chemotherapy-a report from the children’s oncology group.
Pediatric Blood Cancer. 2007;49:894-900. Sarcomas: Ewing's sarcoma. The University of California, San Francisco Children's Hospital website. Available at: ...(Click grey area to select URL) Accessed June 18, 2015. Solid tumors: Ewing sarcoma family tumors. Disease Information. St. Jude Children's Research Hospital website. Available at: ...(Click grey area to select URL) Accessed June 18, 2015. Ultima revisión September 2020 por
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Mohei Abouzied, MD, FACP Last Updated: 01/29/2021 |
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